Simptomele si tratamentul sindromului Landau-Kleffner

sindromul Landau-Kleffner - este dobândită afazie de epilepsie la copii. Acesta este caracterizat prin încălcarea funcției de vorbire. În acest caz, nu suferă componentele articuleaza vorbirii (modificarea sunetului prin intermediul dinților, limbii și gâtului), precum și capacitatea de a articula fonem în nivelul sistemului nervos central. Apropo, este în anumite zone din cortexul cerebral.

Boala apare la copii complet sănătoși. Mai întâi își pierd capacitatea de a se adapta la mediul extern, și apoi nu poate fi expresiv, în mod clar și exprima logic gândurile lor. Faptul că, în creierul copilului sunt modificari patologice, prezinta EEG. Sindromul descris în 1957 de doi oameni de știință - Landau Kleffner. Prin urmare, numele lor și numesc această boală.

Cauzele bolii

Cauzele sindromului Landau-Kleffner nu este definită în totalitate. Cu toate că, în unele cazuri, medicii pot identifica un factor care a condus la dezvoltarea bolii. În primul rând - este traumatism cranian închis, tumori cerebrale, o boala parazitare cauzate de larvele teniei de carne de porc - neurocisticercoza. Motivul ar putea fi, și autoimune demielinizante boli, în care există distrugerea materiei albe a sistemului nervos - mielina. Declanșa dezvoltarea sindromului sunt de asemenea capabile de inflamație în peretele vasului în regiunea creierului. apariții multiple de boli au fost asociate cu un deficit de complex respirator mitocondrial. Uneori cauza devin cortexul prea subțire, rezultând în dezvoltarea copilului emisfera afectate.

Sindromul poate fi sub formă fulminantă. Aceasta este, ieri, un copil de doi ani a mers, a vorbit, și a fost copil perfect sănătos, iar acum se trezește, în imposibilitatea de a lega, și câteva cuvinte. Uneori, boala progreseaza lent, firimituri isi pierde treptat capacitatea sa de a comunicare verbală și percepția adecvată a realității.

Care sunt simptomele?

Boala om de știință de sex feminin este descris în detaliu sindromul Alexandrov N. Sh Landau-Kleffner, spune ea, există, de asemenea, din cauza așa-numita plasticitatea creierului. Era ca și în cazul în care „restructurat“ pentru a realiza mai bine funcțiile lor. În procesul de această transformare și dezvoltă o afazie temporară. Așa cum este cazul cu forma dobândită, leziuni și boli cauzate de acest tip de patologie poate fi diagnosticat cu ajutorul EEG. În plus, „primul clopot“ poate deveni crize epileptice, care a apărut la copil. Acestea sunt în 70% din cazuri însoțite de debut a bolii.

Aproximativ un sfert din toate cazurile, pacientul își pierde funcția de vorbire timp de o lună. Dar majoritatea pierderii sale se produce practic instantaneu. Uneori, un copil nu poate rosti un sunet. Jumatate dintre pacienti vazut tulburări de comportament. Gândirea operațională se păstrează. Cu varsta, crizele dispar. Recuperarea integrală sau parțială a funcțiilor de vorbire apar timp de 16 ani.

deteriorarea vorbirii

sindromul Landau-Kleffner la un copil începe cu pierderea funcției de exprimare - aceasta este una dintre principalele simptome ale bolii. Acesta este caracterizat prin agnozie verbală sau auditiv - deficiențe de percepție, care conservă conștiința și sensibilitatea. În primul caz, pacientul nu este în măsură să vorbească în mod corespunzător. În al doilea - el nu poate să recunoască zgomote familiare și sunete. În acest caz, sunt răspunsuri normale la audiograma fonologică de diagnostic.

Problema principală constă tocmai în domeniul de sensibilitate a sunetului. În ciuda acestui fapt, sindromul se manifestă în perioada critică a dispozitivului de achiziție limbă. redare vorbire pot fi diferite niveluri de complexitate. Afazia sunt foarte puternice la unii pacienți. După cum spun oamenii de știință, cazuri complicate sunt diagnosticate la 6 pacienți din 77. În cazul în care copilul a observat încălcări minore, se poate salva abilitățile de citire și scriere. tulburări lingvistice manifestate după cum urmează: copilul confundă litere și sunete greșit de a construi propoziții, nu se poate exprima în mod logic gândurile lor și așa mai departe.

epilepsie

convulsii clinice sunt observate la 70-85% din cazurile de sindrom Landau-Kleffner dobândite. Indispoziție într-o treime din copii începe cu o singură criză de epilepsie. Aceasta este - începutul bolii. Un număr de pacienți între tulburările de atac și de vorbire pot dura mai mulți ani. Convulsiile sunt adesea fixate cu vârste între 4 și 10 ani. Mulți medici spun că nu trebuie să aibă loc în viața de adult. Adică, după ce nu apar 16 de ani de convulsii.

La 58% dintre pacienții cu crize parțiale fixe. Cauzele lor deteriorare a celulelor creierului într-o anumită zonă a unei emisfere cerebrale. Convulsiile apar la 39% dintre copii, convulsii cu pierderea conștienței - la 16%. Unii pacienți expuși tulburări mioclonice care afectează mușchii feței și merele ochi. La 12% dintre pacienții epilepsie este transmis la nivel genetic.

tulburări de comportament

Ele sunt caracteristice pentru aproape toți pacienții. 78% dintre copiii mici au probleme de comportament în cazul în care sunt diagnosticați cu sindromul Landau-Kleffner. Adulții nu ar trebui să fie surprins de faptul că copilul lor o dată pașnică și afectuos devenit brusc agresiv. Rage - un simptom standard de. Furia poate fi atât de intense și incontrolabile, că copilul nu își poate permite să facă față cu ea, fără spitalizare într-o instituție de psihiatrie. Alții, dimpotrivă, devin retrase brusc. Ei evită compania persoanelor care suferă de anxietate și de gânduri obsesive.

Unii copii par a fi complet surd. Alții a pus diagnosticul greșit - autismul. Intr-adevar, medicii sunt uneori dificil de a determina ceea ce cauza reală a comportamentului ciudat al unui sindrom Landau-Kleffner. La urma urmei, el și un comportament autist caracterizate de fenomene, cum ar fi incapacitatea de a construi caracterul complet logic al propunerii, repetarea obsesivă a acelorași fraze, cuvinte. concentrare slabă a atenției și activitate a crescut observate la 80% dintre pacienți. Cu toate ca problemele de comportament sunt simptome secundare în legătură cu probleme de vorbire, unii copii pot surprinde reacții neobișnuite, ilogic și bizare. De exemplu, ei pot petrece ore repetând același gest.

terapia modernă

La primul semn al bolii este necesar să se înceapă tratamentul sindromului Landau-Kleffner. Clinica, în care vă referiți, va fi în măsură să ofere unele soluții pentru problema:

• curs de droguri;
• o intervenție chirurgicală.

În acest din urmă caz, pacientul a deschis craniul și se îndepărtează focalizarea epileptic. Pentru a face acest lucru, taie o parte din oase și de coajă tare a creierului. După aceea, materia cenușie a chirurg face o incizie. Ei vor continua să prevină apariția și răspândirea impulsuri epileptogenice. Apoi dura mater și oasele sunt puse în aplicare. Rana se suturează. Dupa 6-7 saptamani dupa operatie, copilul din spital se poate întoarce acasă. După o intervenție chirurgicală la copii cu sindrom Landau-Kleffner îmbunătățire văzut în funcții intelectuale și psihologice.

Anticonvulsive

Tratamentul sindromului Landau-Kleffner nu este întotdeauna oferă doar variantă operațională. Uneori ajută pentru a scăpa de terapia medicală a bolii. Asigură recepția anticonvulsivante. Din păcate, ei nu dau întotdeauna un rezultat pozitiv. De exemplu, „carbamazepină“, „fenobarbital“, „Fenitoin“ sunt de multe ori ineficiente - afazie pot primi doar mai rău. Convulsii la pacienții vor fi repetate cu răzbunare. Acest lucru este valabil mai ales a pacienților cu crize frecvente sau crize de absență atipice.

In plus, medicii recomanda de multe ori „Nicardipină“. Aceasta ajută la blocarea canalelor de calciu. Util este administrarea de gamaglobulină intravenoasa. și astfel s-au dovedit suficient de eficace de droguri „etosuximidă“, „acid valproic“. Ajutor și benzodiazepine, mai ales „Clobazam“ și „Midazolam“. Dar ele trebuie să fie administrate intravenos.

alte medicamente

Landau-Kleffner sindrom, simptome si tratamente care sunt descrise în acest articol prevede primirea „Diazepam“, înainte de a merge la culcare. Acest medicament dă rezultate bune. Terapia este prescris pentru o perioadă de 6 săptămâni, pentru a evita tahifilaxia - efect reducerea rapidă cu utilizarea repetată a medicamentului. Studiile au arătat că poate fi util „levetiracetam“. Este, de asemenea, foarte bine ajuta in tratamentul copilariei crize focale idiopatice, starea electrica epileptic de somn, suprimarea undelor Spike continuă în faza lui lentă. În plus, cu succes în tratamentul afazie și convulsii, medicamentul „felbamat.“ Dar atunci când utilizați este posibil să se dezvolte o varietate de efecte secundare, printre care cele mai frecvent întâlnite anemie aplastică și hepatice disfuncție.

corticosteroizi

In tratamentul sindromului si ajuta Landau-Kleffner corticosteroizi. „ACTH“ deosebit de bine dovedit. Aceasta reduce manifestarea simptomelor de afazie epileptice dobândite, normalizează starea EEG. Terapia pe termen lung cu aceste medicamente se recomandă majoritatea pacienților. Cu toate acestea, să fie conștienți de faptul că nu toată lumea este potrivită opțiune de tratament hormonal.

De multe ori medicii prescriu steroizi pacienților. De exemplu, „prednisolon“, se administrează intravenos timp de trei luni. Terapia este utilizat pentru inducerea remisiei. Este important să se aibă în vedere faptul că reducerea dozei de steroizi este adesea asociat cu recurența constantă a simptomelor bolii. Durata totală a cursului poate dura de la șase luni la câțiva ani. De altfel, tratamentul cu corticosteroizi are o mulțime de efecte secundare , cum ar fi creșterea în greutate, hipertensiune, diabet, cataracta, insuficienta renala, depresie, maniacale sindrom și așa mai departe. În plus, acestea nu sunt recomandate pentru pacienții care au probleme cu imunitate, așa cum l-au deprima în continuare. Ele sunt , de asemenea contraindicat la persoanele cu necroză aseptică, tuberculoza sau boli a căror apariție a provocat funcțiile vitale ale limbrici.

Punctele de vedere ale părinților

O atenție deosebită atenție și este necesar pentru un copil diagnosticat cu sindromul Landau-Kleffner. Opinii ale părinților indică faptul că un copil trebuie să ia cursuri pentru un terapeut de vorbire, patologi de vorbire. Medicul nu poate restabili funcția de vorbire. Dar aceste sesiuni predau firimiturile perseverența, aduce în el responsabilitate, organizare. Părinții susțin că copiii în străinătate, astfel prescrie un anticonvulsivant bun și medicament antiepileptic numit „Keppra“. De asemenea, vă recomandăm „Depakine“, dar are de multe ori un impact negativ asupra pancreasului, astfel încât unele de comutare la tratament homeopatic. Multe mame și tați au remarcat, de asemenea, că cel mai bun mod cu sindromul - maturizarea copilului. El devine mai în vârstă - se îmbunătățește treptat discursul său. În plus, atacurile și paroxistice de vârstă a alerga.

perspectivă

În ceea ce privește medicii, de asemenea, ei continua sa exploreze ceea ce un sindrom Landau-Kleffner. pacientii foto cu episoade video, lor, istorie, a concluzionat specialiștii profil îngust - toate acestea fac parte din cercetare. Medicii observat că terapia funcționează mai bine în cazul în care copilul participă la psihoterapie, cursuri de vorbire. Recuperarea completă a funcțiilor verbale este destul de rare. De obicei , 2/3 din copii a salvat mai mult sau mai puțin grave impediment de vorbire.