Boala Darier: cauze, simptome, tratament

Majoritatea oamenilor este o replică exactă a părinților lor. Unul devine ochii albaștri ai papei, celălalt - părul mamei lui chic. Desigur, uneori, vice-versa. Cu toate acestea, noi toți cresc rezultate interesante tesut gene ale rudelor noastre apropiate. Foarte des, cu ochii mari, părul creț și picioare lungi, părinții dau copiilor lor un set de diferite boli. Ei fac acest lucru nu intenționat, chiar și fără propriul consimțământ. Patologie poate să nu apară pe tot parcursul vieții, dar cel mai adesea situația este diferită. O persoană devine un ostatic de boli de familie și boli. Unul dintre aceste „daruri“ este boala Darier. Ce este? Care sunt cauzele acestei patologie?

informații generale

Sub boala Darier se refera la o dermatoza ereditară manifestată rash sub formă de noduli maro sau maro. Ele sunt în formă de con și acoperite cu cruste groase. Nodulii localizate pe pliurile corpului vin împreună și formează o rană umed. În funcție de localizarea leziunilor și aspectul lor, boala Darier este împărțit în patru forme:

• Localizate. Caracterizat printr-un aranjament liniar de centre din care acoperă numai zone limitate ale corpului.
• Clasică. Erupții cutanate localizate predominant pe scalp, piept si urechi.
• Izolat. Împreună cu noduli standard apar papule poliedrice asemănătoare negilor. De obicei, ele sunt pe partea din spate a mâinilor și picioarelor.
• Vezicular-buloase. Această formă a bolii este foarte rară. Acesta este caracterizat prin leziuni multiple, cu un secret transparent. Ele apar pe partea laterală a gâtului, în zona de mari pliurilor cutanate.

leziuni papule primare sunt diagnosticate la pacienți cu vârste cuprinse între opt la cincisprezece ani intre. ailment greve Adult rar.

Cauzele bolii

Principala cauză a acestei boli este prezența genei anormale, și un factor de risc major - predispoziție ereditară. Ca urmare, vitamina A nu este complet absorbit de către organism, activitatea anumitor enzime și un conținut de zinc în epiderma este redusă. Consecința acestor procese patologice este o încălcare a mecanismului de keratinizare a pielii.

Dacă mama sau tata sunt purtatori ai genei anormale în 50% din cazuri, lumina apare un copil cu un diagnostic de „boala Darier.“ Cu toate acestea, în cazul în care părinții pacienții născuți copii absolut sănătoși, această patologie nu deranjează copiii lui viitoare. Boala nu se transmite prin picături din aer sau sexual.

tablou clinic

Procesul patologic incepe cu aparitia de noduli foliculare plate, care sunt cunoscute și sub denumirea de papule. Mărimea lor poate varia de la 1 la 3 mm. Papule acoperite cu o crustă solidă de culoare brună. Sub ea există depresiuni în formă de pâlnie. Nodulii sunt situate la gurile de foliculi, ceea ce duce uneori la dezvoltarea unei alte boli - foliculita. De aceea, înainte de începerea tratamentului este necesar să se efectueze un diagnostic diferențial.

Eruptiile sunt dispuse simetric hapsân regiune subclavicular și suprafețele flexoare ale articulațiilor. Pe scalp papula care amintesc placi verucoase solzoasă, cu cruste. După îndepărtarea lor în locuri de leziuni apar focare de alopecie. Pe măsură ce boala progresează există noi erupții cutanate și îmbinarea vechi într-un singur loc.

examenul medical

Diagnosticul bolii se bazează pe tabloul clinic și istoricul medical complet al pacientului. În timpul examinării, medicul examinează simptomele bolii, cazurile anterioare de erupții cutanate în rândul rudelor apropiate. Pentru a confirma boala este atribuită o analiză histologică a biopsiei pielii. Diagnosticul diferential se face cu pemfigus familial, papilomatoza si dermatita seboreica.

principii de terapie

Tratamentul cu aceasta afectiune, de obicei, efectuate pe o baza in ambulatoriu. In timpul exacerbare procesului patologic apare sau pacient extinse leziuni necesita spitalizare in spital dermatologice.

Pacientul este un tratament simptomatic. Toți pacienții fără excepție atribuite vitamina A sub formă de injecție intramusculară orală sau. Dozarea se calculează în mod individual, ținând cont de vârsta pacientului. Cursul de tratament este de obicei de 3 luni, apoi face o pauză și se repetă tratamentul.

Un rezultat pozitiv cu boala Darier da bai cu bule in combinatie cu aplicatii unguent keratolitic. În prezența unor leziuni mari, intervenție chirurgicală sau electrocoagulare. Când boala Darier este însoțită de adăugarea unei infecții bacteriene, un antibiotic este prescris.

Predicția și prevenirea

Boala este transmisă exclusiv prin moștenire. Acesta este motivul pentru ca o experți de prevenție primară recomandă consultarea cu un genetician cuplurilor de planificare în timpul apropiat conceperea unui copil. Acest lucru este valabil mai ales a părinților, care în familie a fost deja diagnosticat cu boala Darier.

Tratamentul descris mai sus, de obicei prezintă rezultate bune. Multi pacienti pot realiza stand de remisie de câțiva ani. Cu toate acestea, nu trebuie să se aștepte o recuperare completă.