Sindromul Budd-Chiari

Sindromul Budd-Chiari se produce datorită unei obliterare progresive (de închidere sau îngustare) lumenul venei de drenaj în ficat. Chiari credea că principalul motiv - inflamația primară a venelor hepatice. Dar mai târziu a fost identificat, în unele cazuri, în timp ce tromboza venelor hepatice și a venei cave inferioare.

Literatura de specialitate descrie aproximativ 200 de cazuri de obliterantă endoflebita în hepatice vene (boala , sindromul Budd-Chiari).

Odată cu dezvoltarea conductei tromboflebita arantsieva, care se varsă direct în vena hepatică stângă, vena ombilicală, iar acest sindrom se poate dezvolta in copilarie. Carcasa interioară a venelor hepatice sau a cave inferioare Viena ( în apropierea confluenței ficatului) este în creștere, uneori alăturat de cheaguri de sânge. Toate acestea determină închiderea sau îngustarea lumenului venei, care, la rândul său, determină dezvoltarea de stagnare și de compresie a celulelor hepatice.

Sindromul Budd-Chiari dezvoltă , de asemenea , în alte patologii: tumori maligne ale ficatului, pancreasului, rinichi, etc., boli vasculare natura generalizată. Ciroza poate contribui, de asemenea, la îngustarea venelor hepatice. Sindromul Chiari poate provoca la o anumită localizare Gunma echinococoza, actinomicoza, abcese și așa mai departe.

Clinic, sindromul Budd-Chiari manifesta simptome ale bolii principale, a provocat un ecran suplimentar sunt dependente de durata ocluziei venelor. Se remarcă ascuțite și apariția treptată a sindromului.

ocluzia acută vena hepatică determină apariția bruscă a vărsături, durere în cadranul superior drept sau epigastru din cauza umflarea ficatului, precum și hiperextensie Glisson capsulă, dezvoltă ascita, există un mic îngălbenire.

Hipertensiunea portala se dezvoltă în același timp , din cauza creșterii rapide a presiunii în sinusoidele hepatice și venele.

Ascită cu aceasta boala nu poate fi tratata cu diuretice, fluidul se acumuleaza foarte repede din nou după paracenteză, uneori celebrate intrând în sângele ei, poate dezvolta hidrotoraxul. În cazul în care se alătură tromboză care se dezvoltă în vena cava inferioară, atunci există umflături la extremitățile inferioare, „capul Meduzei“, și cu o ușoară presiune este aplicată pe acesta, sângele merge în sus.

Odată cu dezvoltarea hepatice totale ocluzia venei se alatura trombozei mezenteric, există dureri și diaree, complicații neurologice apar din cauza un prejudiciu de celule hepatice care duce la deces în câteva zile.

Uneori, sindromul Budd - Chiari, cu închiderea parțială a lumenului venei poate să apară ca o boală cronică pentru o lungă perioadă de timp. Cu o astfel de natura a fluxului de timp are loc de circulație colaterale: dilata vena superficială a pielii, apare hipertensiune portală, iar apoi se alatura si varice esofagiene.

Pentru diagnostic este prezența esențială a presiunii reduse la nivelul venelor hepatice ocluzală și creșterea simultană a presiunii de portal, care este detectată prin metode hepato și splenomanometrii. rentgenogepatografiya retrograd Utilizat, în care agenții de contrast sunt introduse în vena hepatică. diagnosticare cu ultrasunete se bazeaza pe semne directe - imagistica unui cheag de sânge în vene.

Fără culoare Studiile doplerrovskogo sugereaza sindromul Budd-Chiari în:

• Prezența modificărilor difuze în ficat, caracteristic severe de ficat gras sau fibroza țesutului hepatic,

• Imaginea nu exista vene hepatice, mase de exemplu, datorită prezenței în lumenul lor ecou pozitiv în lumen,

• o îngustare a venei cave inferioare,

• semne de hipertensiune portală, în cazul în care boala este prelungită.