Macroglobulinemia Waldenstrom: simptome, cauze, prognosticul

boli de sange ereditare sunt rare, dar sunt foarte periculoase pentru om. O astfel de boală este Vandelstrema macroglobulinemia.

Decât este caracterizat?

În conformitate cu această boală în medicina modernă se referă la un sindrom hematologic ereditar însoțit de prezența macroglobulină sânge. Această proteină este formată prin activitatea monoclonali celule sanguine B-limfoide (limfocite B).

In mod normal, aceste celule sunt responsabile pentru sinteza sângelui M globulină. Când orice funcție a măduvei osoase (adesea în dezvoltarea procesului tumoral) este o schimbare în compoziția de aminoacizi și secvența genei, conducând la macroglobulina sinteză, adică dezvoltarea macroglobulinemia Waldenstrom.

Boala este destul de rar, aproximativ 3 cazuri la un milion de oameni. Ea se dezvoltă în principal la bărbați cu vârsta de 55 de ani, peste. această patologie este aproape nu se produce până la 40 de ani.

Cum, atunci, manifesta boala la nivel celular și țesut? Care structuri sunt afectate în primul rând și că, drept urmare, nu?

Patogeneza bolii

În inima patogenza boala este o proliferare malignă a celulelor plasmatice clona celule capabile de a dezvolta imunoglobuline M. Aceste celule invadează măduva osoasă, ficat, splină, în cazul în care acestea încep să prolifereze în mod activ și a secreta macroglobulina patogene. Astfel, în curs de dezvoltare macroglobulinemia Waldenstrom.

Acumularea de proteine patogene in sange duce la dezvoltarea vâscozității sale. Ca urmare a debitului sanguin redus prin vasele, ceea ce duce la stagnare. In plus, a inhibat factorii de coagulare în plasmă (datorită ambalajului și le inactivează macroglobulinele). Din aceasta cauza perturbat formarea cheag normală, ceea ce duce în final la sângerare crescută.

Vizual, atunci când a examinat la microscop, celulele maduvei osoase, poate fi văzut acolo acumulări „plazmatizirovannyh“ limfocite, un număr mare de maturi limfocitelor B și secretoare mediatori inflamatorii ale celulelor mastocitare. Toate aceste celule sugerează că există o macroglobulinemia Waldenstrom.

simptome

Cum poate fi clinic suspectat de această boală?

Primii pacienti vor plânge de simptome nespecifice - slăbiciune generală, febră grad scăzut pentru o lungă perioadă de timp, transpirații, scădere în greutate fără nici un motiv aparent.

Principalul simptom, pe baza cărora putem suspecta că a evoluat macroglobulinemia Vandelstrema, este crescut de sângerare din nas, gingii și membranele mucoase. Mult mai puțin frecvent observate vânătăi subcutanate și vânătăi.

De-a lungul timpului, se pot dezvolta hepatosplenomegalie si limfadenopatie (umflarea ganglionilor limfatici). Este de asemenea posibil dezvoltarea complicațiilor macroglobulinemia.

Atunci când eșecul de a oferi îngrijire medicală în timp util, există riscul unui pacient comă și chiar moarte (dar pacienții care mor de obicei, nu sunt atât de mult pe ceea ce suferă de macroglobulinemia Waldenstrom). Cauzele morții lor sunt rezultatul complicațiilor dezvoltate.

complicații ale bolii

Același lucru poate fi complicată de boala?

În principal implicate în procesul patologic al sistemului cardiovascular, și anume vasele mici - capilare, arteriolelor și venulelor. Prin reducerea fluxului sanguin observat dezvoltarea retinopatie, nefropatie. leziuni renale. În acest caz, caracterizată prin dezvoltarea de ocluzie vasculară glomerulare și urolitiază cu depunerea de urati.

Macroglobulinemia Waldenstrom , caracterizat prin imunitate scăzută și aderarea la infecții oportuniste complicând și diagnostic pentru boala de bază.

Ca progresia procesului este suprimare marcată practic toți germenii de hematopoieza și dezvoltarea pancitopenie. Amiloidoza caracterizată prin dezvoltarea și leziunile patologice Conform ficatului proteinelor si vaselor de sange splina, care agravează și mai mult și deci funcția lor afectata.

diagnosticare

Ce valori vă vor ajuta să înțelegeți care a evoluat macroglobulinemia?

În primul rând, ar trebui să acorde o atenție la CBC. Principalii indicatori ai bolii va crește viteza de sedimentare a hematiilor și formarea specifică „rulourilor“ - lipirea laolaltă a celulelor roșii din sânge. WBC indică în mod tipic un număr crescut de limfocite în analiza și apariția formelor leucocite imature.

Pentru a confirma diagnosticul prin efectuarea imuno. După efectuarea acestui studiu nu poate identifica o cantitate mai mare în imunoglobulina de sânge M

imunoglobuline monoclonale sunt determinate în sânge după adăugarea de seruri etichetate.

Simptome suplimentare, dar nu specifice includ un ficat marit si splina, detectarea amiloid in biopsie kappillyarah rinichi, precum și reducerea numărului de factori de coagulare din plasmă (în special, factorul 8).

tratament

În stadiile incipiente ale bolii, dacă nu există o implicare semnificativă a unui organ intern, tratament specific nu este indicat. De multe ori, acești pacienți sunt sub supraveghere medicală la hematolog district.

Atunci când primele simptome și confirma faptul că boala - Waldenstroms macroglobulinemia, începe terapia specifică cu citostatice. Pentru medicamentele de uz de tratament, cum ar fi „hlorbutin“, „ciclofosfamidă“. Ele au un efect citostatic și suprima activitatea unei clone maligne B-lifotsitov.

Numit în primul loc „hlorbutin“ la 6 mg zilnic pe cale orală, timp de 3-4 săptămâni. Creșterea dozei este plină de dezvoltarea aplazie medulară. După terminarea cursului de tratament prescris doze de întreținere a medicamentului (4,2 mg) o dată la două zile.

Pentru a îmbunătăți parametrii reologice de sânge utilizate plasmafereza. Tratamentul plasmafereză se efectuează pentru utilizarea medicamentelor citotoxice. Pentru procedura de îndepărtare prezentată în plasmă 2 litri cu substituție donor pe inactivată acestuia.

profilaxie

Deoarece boala este ereditara, este dificil în nici un fel afectează dezvoltarea sa, deoarece este deja stabilit în gene. Singura modalitate de a evita dezvoltarea unui diagnostic la timp a bolii și a planului de bine conturate de tratament.

Indirect afectează boala poate fi supus unui stil de viață sănătos, renunțarea la fumat și alcool, limita de afumat și mâncăruri condimentate.

Deoarece boala este genetica, ea poate declanșa dezvoltarea și unele condiții proaste - lucrul cu coloranți anilină, vopsele, lacuri.

infecții virale frecvente sunt, de asemenea, posibilitatea de a schimba genomului uman. Tratamentul precoce al acestor boli vor ajuta la prevenirea modificărilor genelor și pentru a preveni dezvoltarea macroglobulinemia.

Măsurile preventive pot fi atribuite pentru a familiariza pacientii cu caracteristicile bolii și promovarea activităților lor de a se conforma cu un stil de viață sănătos.

prognoză

Ce așteaptă pacienții care au dezvoltat Macroglobulinemie Waldenstrom? Prognosticul bolii depinde de severitatea bolii, care au dezvoltat complicații și tratament în timp util.

În cazul în care boala este în stadiu incipient de dezvoltare, în cele mai multe cazuri, este posibil pentru a preveni progresul acesteia. Acești pacienți au chiar și o șansă pentru o vindecare completă, utilizarea de doze de întreținere ale citostaticelor încă mai pot crește în mod semnificativ speranța de viață.

Este mult mai rau pentru cei cu macroglobulinemia Waldenstrom complicate. Simptome, prognosticul care este extrem de dezamăgitoare - ficat și rinichi amiloid, sângerare și dezvoltare frecventă comă paraproteinice. Dacă timpul nu ajuta la acești pacienți, o probabilitate mare de deces.

Speranța medie de viață pentru pacienții cu boala este de aproximativ 4-5 ani. La întocmirea în mod corespunzător planului de tratament poate crește la 9-12 ani.

Riscul de boală

Având în vedere că boala apare rar, este dificil să-l suspecteze de dezvoltare a unui om care nu-l aproape întâlnit. Având în vedere că primul contact cu terapeuți locale ale pacientului, este pe umerii lor, și este responsabil pentru asigurarea în timp util a fost suspectat si diagnosticat cu macroglobulinemia Waldenstrom. Ce este aceasta boala, va fi amintit, nu toți medicii, cu toate acestea, cred că pacientul tocmai a dat patologie, luând în considerare toate manifestările sale clinice, ar trebui orice terapeut.

În viitor, acest pacient va conduce hematologi, dar diagnosticul primar se bazează exclusiv pe umerii medicilor clinici.

Identificarea tardivă a bolii duce la consecințe grave atunci când chimioterapia nu mai este eficient. De aceea, ar trebui să știi despre această boală tot nu-l dor și nu aduc la o stare de neglijare.