Ce este boala Ollier. Boala Ollier: diagnostic și tratament

Ai crede că micile tale picioare pentru copii sau de arme cresc încet? Poate că boala Ollier. Aceasta este o boală în care există anomalii de dezvoltare osoasa a scheletului, care este, displazii acesteia. Alte nume menționate boli - mai multe oase chondromatosis, unilaterale sau chondromatosis diskhondroplaziya oase. Principalul său boala din titlu a fost, în numele Lyons chirurg Olier. Boala a descoperit și descris prin utilizarea de raze X în 1899.

Ce este boala Ollier

Aceasta boala se refera la anomalii ale scheletului osos, care face parte din mai multe boli, inclusiv bine-cunoscut pentru multe mame copii displazie de sold.

Boala se manifesta de obicei in copilarie, din cauza a ceea ce se credea anterior că această boală pentru copii. Este acum dovedit că patologia ar putea face debutul la adulți (simptome pot să apară chiar și în intervalul de vârstă 20-40 de ani). Este o anomalie congenitală, dar ea a găsit ceva timp mai târziu - în copilarie sau in adolescenta - adică, la momentul de creștere intensivă, atunci când devine deformarea aparentă a oaselor și / sau dezvoltarea anormală a brațelor și picioarelor.

Boala Ollier în metafizele lungi oase tubulare ale membrelor apar creșteri ale cartilajului. Boala se dezvolta in principal in oase, cartilaj, și a articulațiilor mâinilor și picioarelor, în special în picioare și mâini, precum și în pelvis, dar se găsește în coaste, sternul și craniul.

Excrescențe sau enhondromy face stratul exterior al osului subțire și fragil. De fapt, aceasta este o tumora benigna, care se poate dezvolta în maligne (de exemplu, condrosarcom). Din fericire, acest lucru se întâmplă foarte rar.

În timpul pubertății creșteri stabilizează și înlocuit cu os.

Astfel, boala Ollier - boli ereditare grele, calcificarea scheletului cartilaginos în care are loc, de asemenea, și metafizelor îngroșare (oase lungi ale gâtului). Motivul pentru apariția acesteia este încă necunoscut. În unele cazuri, acesta este un caracter genetic autosomal dominant.

Similar bolilor la diskhondroplaziey sunt sindroame rare maffucci și Proteus. La început, în afară de benigne cartilaj excrescențe și deformări ale scheletului, pielii hemangiom format - pete de culoare roșu închis de formă neregulată, care constau din vasele de sânge. În a doua a dezvolta tumori benigne, în diferite părți ale corpului.

Cine este afectat de boala

Anterior, sa crezut că oasele chondromatosis rare. Dar acum, când examinarea cu raze X este realizată destul de larg, sa dovedit că nu este o raritate. Dacă acum 20 de ani, a fost descris de 30 de cazuri ca acestea sunt acum de două ori mai multe.

Pentru a determina debutul exact, de obicei, imposibilă în cazul în care o naștere nu a fost un studiu dinamic regulat, folosind raze X, mai ales in copilarie si dezvoltarea fetale, atunci când, de fapt, nu există boală Ollier. Boala este, de altfel, fetele relevat aproape de două ori mai des decât băieții.

simptome

Ca să nu pierdeți semnele bolii, părinții ar trebui să fie precaut în cazul în care un copil:

• persista in dezvoltarea unor parti ale membrelor / extremităților;
• asimetrie marcată și scurtarea în ele;
• ologire observate;
• există nealiniere a bazinului;
• curbura actuală a articulațiilor valgus sau tip varus.

Toți acești factori fac posibilă să se presupună că boala Ollier copil.

Boala nu este întotdeauna evident imediat la naștere, dar la vârsta de 1-4 ani, veți observa că copilul este mai lent decât era de așteptat, crescând nivelul mâinilor și picioarelor. Acesta este principalul simptom al bolii, care nu poate fi ignorat. Restul copilului este în curs de dezvoltare, în mod normal, în ciuda faptului că a fost diagnosticat cu „boala Ollier.“

Diskhondroplaziya afecteaza cel mai adesea un singur membru, cu toate acestea, există cazuri de înfrângere ambele. În cazul în care boala a atins în jos, copilul va fi o creștere mai mică din cauza scurtarea acestora. Mai ales pipernicit puternic oasele în cazul în care procesul patologic a început foarte devreme. Deformarea continua progres dureros de lent. Desigur, expunerea la boala, devine mai scurt, mai gros, schimbarea de mers, se observă șchiopături. S - ar putea fi un varus sau valgus a genunchiului (mai rar - capătul proximal al femurului sau picior), scolioză a coloanei vertebrale. atrofie musculara in aceasta boala nu este prezent.

Schimbări mari sunt supuse unei falangă, metatarsian și, în unele cazuri, metacarpiene. Ei au fost scurtate, extins, lipsit de tact și cartilajul conțin multe iluminări.

Boala Ollier probabil fractura, ca urmare a bolii au dezvoltat osul greșit. Cu toate acestea, fracturi de multe ori perfect prea mare.

Comorbiditățile

Diskhondroplaziyu poate însoți leziuni ale altor organe, cu toate că bolile legate de a dezvolta nu sunt întotdeauna. În special, la fetele tinere cu boala Ollier pot să apară Teratomul ale ovarelor tulburări și endocrine, inclusiv severe, inclusiv menstruație foarte devreme si pubertate precoce osificare accelerată.

Cu toate acestea, dezvoltarea este a revenit la normal prin eliminarea unei tumori de ovar.

diagnosticare

Pentru a identifica boala Ollier, este mai întâi necesar să se facă o Roentgen. Ar trebui să existe, de asemenea, o biopsie osoasa si imagistica prin rezonanta magnetica. La detectarea bolii, pacienții necesită controale regulate de către un medic, dacă este necesar, pentru a identifica rapid transformarea maligne la condrosarcom.

diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențial al bolii Ollier, de fapt, nu este necesar după raze X, deoarece imaginea este chondromatosis foarte specific. Cu toate acestea, fiecare caz este individual, ci un set de simptome dureroase practic repetate, așa că medicii trebuie să excludă o serie de boli similare.

Roentgen elimină atipice Chondrodystrophy, hemihypertrophy sau atrofie osoasa, deformare rahitic și alte boli. De asemenea, din cauza raze X, este exclus boala Recklinghausen, care de obicei pot fi confundate boala Ollier. Principiul de bază - necesitatea de a face o radiografie întregul schelet, mai degrabă decât o parte din ea.

ghidurile de tratament

Diskhondroplaziya în acest moment, din păcate, nu are metode raționale de tratament. In contrast, de exemplu, boli cum ar fi displazia de sold, chondromatosis tratate numai prin corectarea chirurgicala de deformare. În unele cazuri, se arată o înlocuire de șold artificial. Restul de tratament pe care pacientul trebuie să primească, - simptomatic și de susținere.

Intervenția chirurgicală este indicată mai ales pentru adulți, deoarece, în conformitate cu observațiile moderne, atunci când corecția chirurgicală la vârstă școlară rezultate consistente au fost primite, ceea ce înseamnă că sensul de tratament chirurgical este formată numai în timpul deformării, dar nu dinamic. Cu toate acestea, în răni grave posibile intervenții chirurgicale pentru copii, mai ales atunci când vine vorba de degete, care sunt denaturate în mod semnificativ la boala Ollier.

Boala necesită menținerea articulare și osoase: pacienții prezentate poartă pantofi ortopedici, utilizarea acolade ortopedice și alte dispozitive pentru fixarea îmbinărilor. Pacienții trebuie să se angajeze concepute special pentru acest tratament patologie și exercițiu complex sportiv.

Util ca gimnastica și exerciții pe simulatoare speciale. Aceasta ajută la restabilirea tonusului muscular și a consolida ligamentele.

perspectivă

Conform cercetărilor, cel mai frecvent la pubertate, cartilajul este înlocuit de țesut osos (poate de aceea sunt detectate în cazurile adulte de boala foarte rar). Cu toate acestea, prognoza este mai mică decât raduzhen la copiii mici: deformare, deși încet, dar progresează. Aceasta este ceea ce este boala Ollier periculos.

Boala se manifestă atât în mod individual, în fiecare caz, că prognosticul general este dificil de evaluat în mod clar. Cand leziuni multiple este mai favorabilă decât în cazul modificării localizate unice. deformare unică duce la o scurtare a unuia dintre membrelor și, prin urmare, prin asimetria lor, mai ales atunci când vine vorba de copii mici. Și este imposibil să se stabilească. De asemenea, în dezvoltarea timpurie a cancerului creste riscul de diverse deformări ale degetelor.

Transformarea în condrosarcom

În ciuda faptului că transformarea malignă în vedere - condrosarcomul - nu se întâmplă de multe ori, dar există o șansă de a dezvolta cancer. În mare parte acest lucru se întâmplă în adolescență, cu toate că o serie de cercetări actuale arată că se poate întâmpla mult mai târziu. Din acest motiv, pacienții se recomandă diskhondroplaziey consultări regulate cu un medic și examene medicale.