Sindromul Hammam-Rich: Descriere

Sindromul Hamman bogat - o boală relativ rară (incidența este de doar zece cazuri la suta de mii de persoane), care se manifestă sub formă de scleroză a plămânilor și formarea de insuficiență respiratorie. Experții atribuie apariția acesteia la procesele autoimune.

definiție

Sindromul Hamman bogat - o boală asociată cu un proces patologic în țesutul pulmonar, ceea ce duce la apariția sclerozei și dezvoltarea insuficienței respiratorii. Pentru a studia aceasta a început abia la mijlocul secolului trecut, când publicațiile reviste științifice frecvente cu descrieri ale unor simptome similare.

Această patologie este mai frecventă la bărbați de vârstă mijlocie și vârstnici. Se crede că acest lucru se poate datora unor obiceiuri proaste, o lungime mai mare de serviciu și caracteristicile profesiilor condiții de muncă neadecvate (sudori, mineri, constructori și așa mai departe. D.).

Sinonime

Un medic care a fost primul pentru a studia patologia a fost Scadding. El a sugerat că un termen precum „alveolita fibrozantă.“ Dar foarte curând a început să fie folosit într-un sens destul de larg, ceea ce denotă un grup de boli care au simptome similare. Prin urmare, a fost nevoie de mai mult de un anumit nume.

Patologie a fost redenumit boala Scadding, apoi la sindromul Hamman Rich așa cum sa dovedit că acești doi medici au descris patologie similară în 1935. Există alte sinonime ale acestei unități nosologică, de exemplu, fibroză pulmonară interstițială progresivă, displazia fibroasa, ciroza, purulente pulmonară pneumonie interstițială și altele. În medicina modernă, este autorizat să le utilizeze.

etiologie

Sindromul Hamman bogat încă rămâne una dintre bolile cu etiologie necunoscută, deoarece fenomenul fibrozei care apare in aceasta boala este tesutul pulmonar reacției nespecifice la procesul patologic. Cele mai populare în comunitatea științifică a avut o teorie care boala este cauzata de un proces autoimun bazat pe reacții alergice ale treilea tip (imunocomplexe).

Există și susținătorii teoriei polyetiology. Ei sustin ca tesutul pulmonar este expus la mai mulți agenți de bacteriene, fungice sau de natură virală, ceea ce conduce la reacția hyperergic a sistemului imunitar.

Pentru un număr de oameni de știință considerate anterior îmbogățit sindromul Hamm ca un exemplu de realizare a colagenozelor, în care procesul patologic este limitat la numai lumina.

patogenia

pneumonită interstițială acută (sindromul Hamman bogat) apare datorită formării de așa-numita unitate-alveolar capilară. De la modificări patologice cum exprimate depinde de viteza de difuzie a gazelor în sânge și, ca o consecință a hipoxie. Acest proces nu este unic pentru această boală particular, și organele respiratorii tipice de răspuns la un prejudiciu.

Reducerea difuzia gazelor prin intermediul alveolelor are loc din mai multe motive. În primul rând, schimbarea grosimii membranei și partițiilor ca fibrinogenul este în plasmă, pătrunde aceste zone, ceea ce le face mai dens și rigide. In al doilea rand, epiteliul mucoasei cailor respiratorii (săculeții alveolelor) devine interior cubi și își pierde proprietățile sale. În al treilea rând, deranjat gaze de proces de perfuzie, adică aerul care intră în plămâni, nu în contact cu sistemul circulator al oricărui Acest proces are loc prea repede. În plus, există un spasm reflex al vaselor pulmonare ca urmare a creșterii presiunii în circulația pulmonară, care exacerbează în continuare mecanismele fiziopatologice.

simptomatologia

Sindromul Hamman bogat la copii este rar. Aceasta boala apare mai ales la varsta mijlocie si varstnici, dar poate fi la copiii prematuri cu o capacitate compensatorie redusă.

Debutul lent al bolii. La om, există episoade de tuse uscată și se simt strâns în piept. Apoi, este unit prin dificultăți de respirație și expirați o ușoară creștere a temperaturii, slăbiciune, oboseală. La examinarea inițială în mod clar vizibil vârful degetelor albăstrui și triunghi nazolabiale. Poate o schimbare a falangelor terminale și forma unghiilor.

Acolo bătăile inimii, raluri barbotare mici in plamani accelerat. Cu progresia bolii episoade frecvente de tuse, spută apare, iar în cazuri rare și hemoptizie (atunci când diferența de capilare disponibile).

diagnosticare

Fibroză pulmonară interstițială difuză (Hamman bogat sindrom) poate fi detectată prin intermediul testelor de laborator numai în stadiile terminale, ca într-un test de sânge va fi schimbări nespecifice:

• proteina de creștere;
• accelerare SSCHE (viteza de sedimentare a hematiilor);
• modificări în raportul dintre fracțiuni proteice.

Aceste cifre indică prezența inflamației, dar nu au raportat nici de natura sa, nici pe locul. Un pic poate ajuta la planul de radiografie a plămânilor. În stadiile inițiale există un model de creștere în rădăcină de plămân, apoi un granulozitate țesut net pulmonar. De-a lungul timpului, fotografiile apar regiuni de transparență sporită, care ia forma de faguri. Inima va fi modificată datorită creșterii a inimii drept.

diagnostic diferențial

Boala Hammam-rich - o boala care este dificil de diagnosticat tocmai din cauza modificărilor nespecifice în plămâni. Pentru a fi siguri cu exactitate a diagnosticului, pentru a exclude orice altceva.

Medicul trebuie să facă comparații:

• toxic și alergic alveolită fibroziruschim;
• pneumonie bilaterală;
• sarcoidoza;
• diseminate tuberculoză pulmonară;
• boli sistemice ale țesutului conjunctiv (lupus, poliartrita reumatoidă, sclerodermie, etc.);
• cancer pulmonar;
• hemosideroza pulmonara;
• grup de pneumoconioza.

Numai în cazul în care toate opțiunile de mai sus eliminate diagnosticat sindromul Hammer-Rich. necesare pentru a efectua examinări post-mortem de multe ori. Pentru a face acest lucru, medicul prescrie o biopsie ac deschis sau închis, în funcție de etapele prevăzute ale bolii.

morbid anatomy

Simptome si sindromul Diagnostic Hammam-rich depind de modul în care schimbările globale în țesutul pulmonar. Pentru a le evalua, elimina o bucată de plămân și se examinează la microscop. Rezultatele acestui studiu nu pot coincide cu manifestările clinice, dar acestea sunt mai precise, deoarece acestea reflectă direct organul de stat.

În cazul în care boala este sub alveolita fibrozantă, anatomopatolog vede țesut lichid umflare cu un conținut ridicat de fibrină în lumenul alveolar, paravane impregnare celulelor de răspuns inflamator. Dacă procesul patologic progresează, este schimbări în structura histologică evidente celulei endoteliale și alveolar capilare bazale îngroșarea membranei. De asemenea, posibil distrugerea parțială a alveolelor în locurile de contact cu vasele.

Există cinci grade de modificări în plămâni:

1. Edemul și infiltrarea celulară a pereților alveolari.
2. Fluid umplerea alveolelor și celule descuamate sau absorbția partițiilor exudate și sigiliu.
3. Distrugerea alveolei, formarea de chisturi in bronhiilor mici.
4. medii multiple și chisturi mici.
5. lumina „Cellular“ din cauza chisturi mari.

Curs și prognoză

Kelloidoz (Hamman sindromul bogat) are un prognostic destul de slabă, deoarece este imposibil de a opri progresia bolii. Chiar și cu medicamente proces patologic poate fi lent, dar mai devreme sau mai târziu, boala va câștiga în continuare. Pacientul poate fi de la câteva luni la câțiva ani de viață. După cum se va exacerbare și perioadele de remisiune instabile în acest timp.

De-a lungul timpului, progresiv insuficiența cardio - pulmonar conduce pe oameni spre dizabilitate, și apoi la moarte prin asfixie. În cel mai bun caz, pacientul va fi încă cinci la șapte ani de la momentul diagnosticului. Cu condiția ca acesta să respecte toate recomandările medicului. În cazuri rare, la sfârșitul vine după câteva luni, indiferent de terapie. În cazul în care tratamentul este programat pentru stadiile incipiente ale bolii, în cazuri rare, este posibil să „păstreze“ ea în această etapă și salva viața omului, și starea de sănătate relativă.

tratament

Ce se poate face bolnav, dupa ce a fost diagnosticat cu sindromul Hammam-bogat? Tratamentul începe imediat. Nu este necesar să se întârzie începerea tratamentului, pe măsură ce boala progresează de-a lungul anilor mai mult și mai mult. Un tratament specific nu este încă dezvoltat, astfel încât medicii să încerce să oprească simptomele și încetini viteza de fibroza țesutului.

În stadiile inițiale ale bolii cele mai eficiente steroizi dovedit. Acestea reduc manifestările inflamatorii: exsudație de infiltrare fluid, celular, încetini formarea de țesut conjunctiv și producerea de anticorpi. Terapia Bolus realizată, adică începe cu doze mari (până la 60-80 mg pe zi) și de a reduce treptat cantitatea de medicament până la 20 mg. Este important să se monitorizeze activitatea cortexului adrenal, astfel încât să nu provoace sindromul Kushingoid.

In etapele ulterioare, când suficient pronunțat fibroză, se acordă prioritate la medicamente care inhibă sistemul imunitar. distribuție specială a primit o terapie de combinație de steroizi și medicamente citotoxice. A fost mai eficace decât utilizarea acestor medicamente în mod individual.

Numit în terapie ca simptomatice decongestionanții, inhalarea de oxigen sub presiune, vitaminele B, precum și antibioticele utilizate după cum este necesar (atunci când se atașează o infecție secundară), glicozide cardiace și diuretice (cu o creștere a insuficienței cardiace).