Erythremia - Ce este asta? etapa eritremii

Erythremia - un tip de tulburări sanguine caracterizate prin proliferare (overgrowth) de eritrocite și a marcat creșterea numărului altor celule (leucocite, trombocite). Este o boala cronica, de multe ori benigne este destul de rar. Totuși, este posibil degenerare a leucemiei maligne benigne. Erythremia - o boala care este bolnav aproximativ 4 persoane din 100 de milioane de oameni pe an. Ea nu depinde de gen, dar este de obicei diagnosticat la persoanele in varsta si mai in varsta. In timp ce au raportat cazuri de boală la o vârstă mai tânără, de multe ori femeile.

Erythremia (cod ICD10 - S94.1) are un curs cronic.

Celulele sanguine și mecanismul bolii

Mecanismul eritremii se dezvoltă după cum urmează.

Celulele roșii din sânge - celule roșii din sânge, a căror funcție principală - este transportul oxigenului la toate celulele corpului nostru. Ele sunt produse în măduva osoasă, splină și ficat. măduva osoasă este în oase lungi, vertebre, coaste, sternului și craniu oase. 96% din celulele roșii din sânge sunt umplute cu hemoglobina, care realizează funcția respiratorie. Culoarea roșie le dă de fier. Hematiile sunt formate prin utilizarea de celule stem. Abilitatea lor distinctiv - capacitatea de a diviza (reproduce), transformată în orice altă celulă.

Oasele de asemenea, este galben și măduvei osoase, care este reprezentat de țesutul gras. El începe să producă elemente de sânge numai în condiții extreme, atunci când alte surse de hematopoietic nu îndeplinesc funcțiile lor.

Erythremia (ICD-10 - Clasificarea Internațională a Bolilor, în care codul atribuit acestei indispoziție 94,1 C) - o patogeneza bolii nu este încă înțeles. Din motive încă nu sunt pe deplin clarificate de către medici, organismul incepe sa produca viguros celule rosii din sange, care nu se mai încadrează în fluxul sanguin, creșterea vâscozității sângelui, și începe să formeze cheaguri de sânge. De-a lungul timpului, în creștere hipoxie (foame de oxigen). Celulele nu primesc nutriție adecvată, apare o defecțiune în sistemul general al organismului.

Cateva lucruri interesante despre eritremii

1. Erythremia - aceasta este o boală benignă a tuturor leucemii. Aceasta este o lungă perioadă de timp, este pasiv și doar mai târziu duce la complicații.
2. Poate fi asimptomatic și nu se anunță de mai mulți ani.
3. In ciuda nivelului crescut de trombocite, pacienții predispuse la sângerare excesivă.
4. Erythremia are o istorie de familie, așa că, dacă o familie are un bolnav, riscul de apariție a unei creșteri relative.

motive eritremii

Ca și alte tipuri de leucemie, erythremia încă nu este pe deplin înțeles, precum și motivele pentru care sa produs nu sunt revelate. Cu toate acestea, factorii care conduc la apariția ei și-a exprimat:

1. predispoziție genetică.
2. Substanțe toxice prinse în organism.
3. Radiația ionizantă.

predispoziție genetică

Nu se stie exact care gena mutatii determina eritremii aspect, cu toate acestea, ea a constatat ca, in boala de familie apare destul de frecvent în generațiile următoare. Probabilitatea de aparitie a bolii este crescut de mai multe ori, în cazul în care o persoană suferă:

• Sindromul Down (încălcarea feței și gâtului, întârziere de dezvoltare);
• Sindromul Klinefelter (posibil figura disproporționată și întârzieri în dezvoltare);
• Sindromul Bloom (înălțime mică, pigmentare pe fata si predispozitia de dezvoltare disproporționată a bolilor oncologice);
• Sindromul Marfan (tulburări de țesut conjunctiv).

Predispozitia la eritremii explicat prin faptul că echipamentul tehnic genetic celular (inclusiv unitatea de sânge) este instabil, astfel încât o persoană devine susceptibil la impact extern negativ - toxine, radiații.

radiație

Chiar și cu raze X și raze gamma sunt parțial absorbite de organism, care afectează celulele genetice. Acestea pot muri sau suferi mutații.

Cu toate acestea, cel mai puternic radiație radioactivă primite de oameni care se tratează de cancer chimioterapie a bolii, precum și cei care au fost la epicentrul centrale electrice sau de bombe atomice.

substanțe toxice

Când sunt ingerate, ele sunt capabile de a provoca mutații genetice a celulelor. Acești agenți se numesc mutageni chimici. După numeroase studii, oamenii de stiinta au descoperit ca pacientii eritremii contact cu aceste substanțe înainte de dezvoltarea bolii. Aceste substanțe includ:

• benzen (găsit în compoziția benzinei și mulți solvenți chimici);
• agenți antibacterieni (în particular, "Cloramfenicol");
• agenți citostatici (anti-tumorale).

etapele Eritremii si simptomele lor

Erythremia are următoarele etape: inițial, depliate și terminale. Fiecare dintre ele are propriile sale simptome. Etapa inițială poate dura zeci de ani fără a prezenta simptome grave. simptome minore de pacienti, de obicei, a dat vina pe alte boli, mai puțin grave. La urma urmei, chiar și medicii de multe ori nu acordă suficientă atenție test de sânge imperfect.

Dacă există o erythremia primar, testele de sânge au abateri moderate de norma.

Etapa inițială este caracterizată prin oboseală, amețeli, tinitus. Pacientul doarme prost, se simte frig în extremități, sunt umflarea mâinilor și picioarelor. O scădere a performanței mentale. Nu există manifestări externe ale bolii încă. Dureri de cap nu este considerat un semn specific al bolii, dar aceasta are loc la etapa inițială din cauza proastei circulatii în creier. Din acest motiv, a redus viziune, o atenție și inteligență. În cazul în care diagnosticul de „erythremia“ simptome ale bolii, în etapa a doua au propriile lor caracteristici - sangerarea gingiilor, devine un hematom mic. Pe partea inferioară a piciorului pot să apară pete negre (simptome tromboză) și chiar răni. Grow organe care produc celule roșii din sânge - splina și ficatul. Datorită dezvoltării bolii umflate ganglionilor limfatici.

a doua etapă Eritremii poate dura aproximativ 10 ani. Greutatea este redusă în mod semnificativ. Pielea devine ton de cireșe (de obicei, mâini și picioare), palatului moale își schimbă culoarea, solid - isi pastreaza culoarea vechi. Pruritul deranjat pacientul care este amplificat după scăldat în apă caldă sau fierbinte. Corpul devine o vena umflata de la o overabundance de sânge, în special în gât. Ochii păreau congestionat, deoarece erythremia, simptomele de care sunt destul de evidente în a doua etapă, promovează fluxul de sânge în vasele ochiului.

Din cauza circulației sângelui săraci în capilare manifestă durere și senzație de arsură în degete și degetele de la picioare. In cazurile avansate devin evidente pete tsiatonicheskie pe ele.

Există os și dureri epigastrice. Dureri articulare asociate cu natura gutoase excesului de acid uric. În general, activitatea rinichilor este perturbat, de multe ori diagnosticate pielonefrita și a găsit uratovye pietre la rinichi.

Sistemul nervos suferă. Pacientul nervos, starea lui este instabilă, caracterizată prin tearfulness și se modifică frecvent.

vâscozitate de sânge crește, ceea ce duce la apariția cheagurilor de sânge în diferite zone vasculare. De asemenea, există riscul de a dezvolta varice de dezvoltare.

Atenție! Pacienții pot, de asemenea, suferă de hipertensiune, iar deschiderea de ulcere în duoden. Acest lucru se datorează o scădere de apărare a organismului și de a crește numărul de Helicobacter pylori - este aceasta bacterie provoaca ulcere.

Eritremii A treia etapă se caracterizează prin paloarea pielii, lipotimie frecventă, slăbiciune și apatie. sângerări prelungite în timpul Observat prejudiciu minim, anemie aplastică datorită valorilor hemoglobinei mai mici în sânge.

A treia etapă eritremii: simptomele și complicațiile

Erythremia - boala de sange, care, în a treia etapă devine agresiv. În acest stadiu, celulele maduvei osoase sunt supuse fibroza. El nu poate produce celule roșii din sânge, astfel încât regulile de celule sanguine este, uneori, pentru a indicatorilor critici. În creier, există focare de înmuiere, începe fibroza hepatică. Vezica biliară este o grosime de bilă și pigment pietre, vâscos. Consecința este ciroza și ocluzie vasculară.

Anterior, ea a fost crescută de trombus poate deveni o cauza de deces la pacienții cu eritem. peretii vaselor se pot schimba, există un blocaj al venelor din creier, splină, inimă și picioare. Boala apare ocluzivă - blocarea vaselor de la picioare, cu riscul de contracție completă.

leziuni renale. Datorită creșterii de pacienți de acid uric sufera de dureri articulare caracter gutoasa.

Atenție! Când picioarele și brațele eritremii schimba de multe ori de culoare. Pacientul este predispus la bronșită și răceli.

boala

Erythremia - o boala lent. Boala vine în propriile sale lent, acesta este începutul unui caracter progresiv și discret. Pacientii de multe ori traiesc de zeci de ani fără a acorda atenție simptome minore. Cu toate acestea, în cazuri mai grave, din cauza cheagurilor de sânge moartea poate avea loc în termen de 4-5 ani.

Împreună cu eritremii crescută a splinei. formă izolată cu leziune ciroză și diencefalului. În timpul bolilor alergice, și complicații infecțioase pot fi implicate, pacientii de multe ori nu pot tolera anumite medicamente grup au suferit de urticarie și alte boli de piele. Cursul bolii este complicată de condițiile co-apar, de obicei, diagnosticul se face după vârstnici.

Posteritremichesky mielofibroză - o renaștere a cursului benigne de boli maligne în. Condiția este o persoană fizică la pacienții care au supraviețuit acestei perioade. În acest caz, medicii recunosc că erythremia dobândit caracterul tumoral.

Este extrem de important pentru a diagnostica corect erythremia și un tratament adecvat. Diagnosticul include o serie de studii.

Analiza sângelui la eritremii

În cazul în care diagnosticul de „erythremia“ parametrii de test de sange, care sunt importante pentru diagnostic, se face în primul rând. În primul rând, acesta este un test de sânge comun. Este anormal în el devenind primul clopot de alarmă. Acesta a crescut numărul de celule roșii din sânge. Inițial, aceasta nu este critică, cu toate acestea, cu dezvoltarea bolii este în creștere tot mai mult, și cade în ultima etapă. Nivelul normal de hematiilor în sângele femeilor este 3.5-4.7 și bărbați - 4 - 5.

În cazul în care diagnosticat erythremia, cifrele care indică testele de sânge o creștere a numărului celulelor roșii din sânge, spune despre o creștere corespunzătoare a hemoglobinei. Hematocrit care indică capacitatea sângelui de a transporta oxigen, a crescut la 60-80%. indicele de culoare nu este schimbat, dar de- a treia etapă poate fi orice - normală, crescută sau redusă. Plachetele și celule albe din sânge a crescut. Celulele albe din sange creste de mai multe ori, și, uneori, mai mult. eozinofile Formularea (uneori cu bazofile) crește. Serios a crescut trombocite. Viteza de sedimentare a hematiilor - nu mai mult de 2 mm / oră.

Din păcate, hemoleucograma, deși este importantă pentru diagnosticul inițial, puține informații, și numai pe baza diagnosticului său nu este pus.

Alte studii la eritremii

• Analiza biochimică a sângelui. Scopul său principal - pentru a determina cantitatea de fier din sânge și nivelul testelor funcției hepatice - AST și ALT. Acestea sunt eliberate de ficat în distrugerea celulelor sale. Determinarea cantității de bilirubină indică severitatea procesului de distrugere a hematiilor.
• Puncție osoasă de măduvă. Analiza luată cu un ac, care este introdus în piele la periost. Metoda indică starea celulelor hematopoietice în măduva osoasă. Cercetările indică numărul de celule din maduva, prezenta celulelor canceroase si fibroza (dezvoltarea țesutului conjunctiv).
• În cazul în care diagnosticul de „erythremia cronice“ face, de asemenea, markeri de laborator, ecografie abdominala. Ultrasunete dezvaluie organe congestionate, mărirea ficatului și a splinei, precum și buzunarele de fibroză în ele.
• Doppler indică viteza fluxului de sange si ajuta la identificarea cheagurilor de sânge.

tratamentul eritremii

Trebuie remarcat faptul că de multe ori erythremia progresează lent și are un curs benigne. În primul rând, medicii sunt sfătuiți să facă modificări de stil de viață - mai mult pentru a fi în aer liber, să meargă, pentru a obține emoții pozitive (endorfinoterapiya ajunge, uneori, rezultate foarte bune). Alimentele care contin o parte dintr-o cantitate mare de fier si vitamina C, ar trebui să fie excluse.

În prima etapă a bolii scopul principal al diagnosticului „erythremia“ - parametrii de sange reduc la hemoglobina normala - pana la 150-160, și hematocritul - la 45-46. De asemenea, este important să se nege complicațiile cauzate de boala - tulburări ale circulației sanguine, durere la nivelul degetelor, etc ...

Normalizarea hematocritului cu hemoglobina ajută sângerare, care în acest caz este folosit în ziua de azi. Cu toate acestea, această procedură se face în cadrul unei situații de urgență, deoarece stimulează măduva osoasă și funcția trombopoieza (proces de formare de trombocite). Există, de asemenea, o procedură numită eritrotsitaferez, care este de a curăța sângele celulelor roșii din sânge. În acest caz, plasma sanguină rămâne.

medicament

Citostaticelor - această natură medicamente antitumorale, care sunt folosite la complicații eritremii - ulcere, tromboză, tulburările circulației cerebrale care apar în a doua etapă a bolii. "Mielosan", "busulfan", hidroxiuree, "Imifos" fosfor radioactiv. Aceasta din urmă este considerată eficientă de faptul că acumulate în oase și inhibă funcția creierului.

Steroizii prescrise pentru anemia hemolitică autoimună de origine. „Prednisolon“ este deosebit de popular. În cazul în care tratamentul nu dă rezultate relevante, prescrie o intervenție chirurgicală pentru a elimina splina.

Pentru a evita un deficit de fier, suplimente de fier pot fi prescrise - „gemofer“, „Totem“, „Sorbifer“.

Următoarele grupe de medicamente sunt prescrise în funcție de necesități:

1. Antihistaminicele.
2. Scăderea tensiunii arteriale.
3. Anticoagulantă (subțierea sângelui).
4. Hepatoprotectoare.

Erythremia, tratamentul este adesea efectuată în spital - este o boală gravă care provoacă o mulțime de complicații. Este important să se identifice cât mai curând posibil și să înceapă tratamentul ei.