Cantrell pentad: cauze, tratament, prognostic

Există o mulțime de malformații, care sunt formate in utero. Ele pot afecta orice sistem de organe. Cele mai periculoase sunt defecte cardiace, pulmonare, ale sistemului digestiv, rinichi și creier. Unele dintre ele sunt incompatibile cu viața. Alte poate fi supus tratamentului chirurgical. Una dintre cele mai complexe malformații considerate pentalogie Cantrell. Această boală este caracterizată printr-o serie de încălcări ale mai multor organe. În unele cazuri, puteți găsi o pentad incompletă Cantrell. In ciuda severitatea defectului, uneori, medicii sunt capabili să facă față cu boala și de a restabili functiile vitale ale organismului.

pentad Cantrell - ceea ce este această patologie?

Această patologie este legată de boli cardiace congenitale, si alte organe. După cum numele pentadă Cantrell include 5 defecte. Printre acestea este cea mai periculoasă încălcare a sistemului cardiovascular, ceea ce atrage după sine o schimbare în hemodinamica. De asemenea, acest defect implică defect cosmetic teribil. Recunoașterea poate fi imediat la nastere copilul, ca inima nou-născutului „iese“. Sindromul Cantrell nu constă întotdeauna din 5 defecte. Adesea, care 1 sau 2 tulburări sunt absente (tetrada triada). In plus fata de boli de inima, boala include un alt simptom grele - omfalocel. De asemenea, există schimbări în abdominal anterior și peretele toracic, diafragma defect.

pentad Cantrell: cauze ale bolii

Este important să se știe că boala se formează în al doilea trimestru de sarcină. În această perioadă, de stabilire a tuturor organelor și sistemelor vitale. După cum este cunoscut, timp de 14-18 săptămâni de sarcină format mezoderm. Sub influența factorilor de mediu și diverse infecții mama pot apărea unele încălcări ale embriogenezei în această perioadă. Una dintre aceste anomalii pot fi pentalogie Cantrell. Cauza exacta a bolii nu a fost stabilită. Cu toate acestea, acest defect este asociat cu anomalii cromozomiale. Dintre acestea, 18 și trisomia 13, sindromul Turner, boala X-linked. Este cunoscut faptul că acest defect este destul de rar. Frecvența apariției acesteia este de 3-5 copii per milion. În lumea de mai puțin de 100 de cazuri descrise. Boala este mai frecventă la băieți.

În ciuda faptului că, pentru a afla cauza principală a bolii nu a fost încă, trebuie să știți despre factorii de risc care conduc la diferite tulburări ale dezvoltării fetale. Printre acestea:

1. Impactul substanțelor nocive și toxice (săruri de metale grele, droguri și substanțe chimice).
2. Expunerea la radiații.
3. Impacturile fizice (prejudiciu).
4. situatii stresante.
5. Fumatul și băuturi alcoolice.

Mecanism de tulburări hemodinamice

Datorită faptului că pentad Cantrell ar putea confrunta cu diferite defecte cardiace, tulburări hemodinamice diferă astfel unul față de celălalt. Cel mai adesea , aceasta boala este insotita de defect septal ventricular. Dezvoltarea tulburărilor hemodinamice depinde de vice. Cu defecte semnificative apar în șunt mare cerc mic, conducând astfel la hipertensiune pulmonara. Ventriculul stâng este supraîncărcată și hipertrofia compensatorie. Ca urmare, există o creștere atât a RV și LV.

Mai puțin frecvente defect septal atrial. tulburări hemodinamice când de asemenea, depinde de mărimea defectului. Cu o comunicare mare între evacuarea atria de sânge în dreapta separat este semnificativ crescută, rezultând în hipertrofia și dilatarea PP. Suprasarcina atriul stâng are loc.

Principalele manifestări ale pentad Cantrell

După cum se știe, sindromul Cantrell clasic include 5 defecte. Printre acestea se numără următoarele încălcări:

• fat omfalocel. Într-un alt mod este numit de sus-ombilicală defect peretelui abdominal. Această încălcare se caracterizează prin faptul că organele interne găsite în mod normal în stomac, sunt colectate în sacul hernie ombilicală și du-te afară.
• Piept defect de perete. Acesta este cel mai frecvent caracterizat prin absența sau o ruptură xifoid. Ca rezultat, inima este, de asemenea, merge mai departe.
• Absența pericardului, care urmează să fie adiacentă diafragmei.
• dezvoltare anomalii cardiace. În aproape toate cazurile, ectopie - agenție de plasare incorectă. La aceasta inima defect poate fi în abdominale sau gâtului. În plus ectopie, și există diverse defecte. În plus față de VSD și ASD se produce atrezia valvei tricuspide, artera pulmonară. În cazuri rare, absența completă a camerelor inimii.
• hernie diafragmatică.

In plus fata de sindromul Cantrell poate fi incompletă, și este de asemenea observat cu combinația de alte anomalii. Cel mai adesea, această boală a sistemului nervos central (hernia cerebral, hidrocefalie), gastrointestinale (patologia vezicii biliare și a splinei), absenta degetelor sau membrelor.

Tabloul clinic al bolii

Simptomele bolii devin evidente din momentul nașterii. Primul se face cunoscut defect cosmetic semnificativ în care inima și organele abdominale „scoate în afară“ în afara. În plus, în primele ore de viață și să se alăture simptome mai teribil. Din cauza defecte cardiace congenitale nou - născut devine puțin oxigen. Ca urmare, el a avut dificultăți de respirație, cianoză, indrawing spațiilor intercostale și partea inferioară a sternului. Cel mai adesea, acești copii trebuie să fie conectat la un ventilator. Pentru a suspecta boala, este necesar să se afle în cazul în care inima pentru a confirma una dintre principalele caracteristici - corp ectopic.

Care este diagnosticul de pentad Cantrell?

Diagnosticul sindromului Cantrell se bazează în principal pe examinarea externă a nou-născutului. În primul rând, medicul caută prezența omfalocel - un defect al peretelui abdominal și toracic, și apoi determină în cazul în care inima este. După confirmarea ectopice, tulburări parametrilor respiratorii și hemodinamice, diagnosticul este aproape sigur. Pentru a determina prezența unor defecte cardiace, efectuate ascultatie si echocardioscopy. Ultrasunete a comportamentului abdomenului nepractică, deoarece în primul toate defectele trebuie să fie eliminate.

Tratamentul pentad Cantrell

În ciuda faptului că pentad Cantrell - Acest viciu este combinat și teribil, în unele cazuri, este posibil să se facă față cu ea. Acest lucru se aplică la pacienții cu anomalii hemodinamice compatibile cu viata. Tratamentul principal cusur - o intervenție chirurgicală. Operația constă în mai multe etape și este considerat unul dintre cele mai dure. Incizia este realizată în toracice midline și peretele abdominal. În același timp, chirurgii ar trebui să efectueze corectarea defectelor cardiace și reducerea a sistemului digestiv. Ectopie a inimii este, de obicei, la stânga. In unele cazuri, o intervenție chirurgicală pentru VSD mici și ASD stabili o vârstă mai potrivită (3 ani).

Prevenirea malformatie

Principala metodă de prevenire este de diagnostic prenatal. pentalogie De obicei diagnosticat Cantrell la făt poate fi livrat deja la 20-24 săptămâni de dezvoltare. Cel mai adesea, o astfel de concluzie este motivul pentru întreruperea sarcinii. Pentru prevenirea primară includ:

• Pentru a evita efectele nocive.
• Menținerea unui stil de viață sănătos.
• Evitați situațiile stresante, mai ales in prima jumatate a sarcinii.

Prognosticul acestei boli este ambiguă, deoarece depinde de gradul de deteriorare a inimii. In unele cazuri, medicii reușesc să salveze viața unui copil. Cu toate acestea, acești copii au nevoie de îngrijire și supraveghere a specialiștilor constantă.