Pemfigus vulgaris: cauze, simptome, tratament, medicamente. boli autoimune

Cum o astfel de boală, cum ar fi pemfigus? Tratamentul si simptomele acestei boli sunt discutate mai jos. Veți învăța, de asemenea, despre cauzele acestui proces de boala și modul în care diagnosticul lui.

informații de bază

Pemfigus, fotografie care este prezentată în acest articol, - un grup de boli autoimune veziculo rare, dar extrem de grave, debilitante si potential letale, care afectează pielea și membranele mucoase.

Experții identifică următoarele tipuri de boala:

• pemfigus vulgaris;
• Formularul vegetant;
• frunza;
• seboreică (pot avea nume, cum ar fi sindromul Shenir-Usher sau eritematoase).

Caracteristici generale ale bolii

pemfigus vulgaris reprezintă o categorie de boli ale pielii și țesutului subcutanat, care curge sub forma cronică, cu recăderi frecvente.

Aceasta boala este dependentă de hormonul. Acesta este caracterizat prin evoluție progresivă, precum și formarea de vezicule intraepidermal.

Cel mai adesea, pemfigus vulgar afecteaza persoanele in varsta de 50 de ani sau mai mult.

De ce apare aceasta boala? Motivele pentru dezvoltarea acestei boli, există doar ipoteze.

Pemfigus: cele mai probabile motive

Înainte de tratament, boala în cauză este foarte important pentru a afla de ce este o boală autoimună a apărut dintr-un anumit pacient. Din păcate, găsirea cauza pemfigus este dificil. Experții se luptă cu această problemă timp de mai multe decenii. În acest timp, ei au prezentat o ipoteză:

• factori exogeni, și anume administrarea de medicamente, inclusiv penicilină și derivați ai acestuia, precum și diverse interferoni și alte lucruri.
• factori endogeni, inclusiv imun si genetice.
• Factorii fizici (pot afecta primit arsuri extinse si radiatii).
• Endocrine (de exemplu insuficiența hormonală la om).
• Virușii (herpesvirusuri).
• Luând anumite alimente.

Pe baza acestor factori, care explică apariția probabilă a bolii, putem concluziona: pemfigus vulgaris pot fi imunologice, endocrine, infecțioase, neurogen, toxic, etc. Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că există încă necunoscut dacă aceste modificări sunt primare sau le poartă .. natura secundară, ca răspuns la cauzele profunde.

Astfel, incapacitatea de a identifica cauza exacta a considerat boala autoimună împiedică în mod semnificativ diagnosticul său în timp util, atât de mulți oameni de multe ori dezvolta complicatii grave.

mecanismul nucleată

Cum este dezvoltarea unor astfel de boli, cum ar fi pemfigus? etapa inițială foto a bolii, puteți vedea în acest articol. Experții spun că cauza acestui proces patologic autoagresive este formarea de anticorpi la proteine aparținând familiei desmoglein. Acestea din urmă reprezintă un fel de „lipici“ se unește celulele epidermice adiacente prin elemente de legătură speciale, care sunt numite desmozomilor.

limfocite Odată activate și autoanticorpi ataca desmogleins, celulele epidermice sunt separate unul de altul, iar epiderma devine poros și „lipite“, astfel ușor desprinsă și supus pătrunderii diferitelor ciuperci și bacterii. In practica clinica, acest fenomen se numește acantholysis.

Ca rezultat al procedeului de mai sus pacientul are vezicule pe piele, precum și grosimea acesteia. În același timp, ele sunt umplute cu exudat și supurează în mod constant. De-a lungul timpului, bulele sunt desprinse din foile, expunând țesutul și formarea de puroi si ulcere infectate. În cazurile avansate, astfel formarea poate acoperi substanțial întreaga suprafață a corpului.

informații istorice

Inițial o experți boală dermatologice nu știu aproape nimic. Termenul „pemfigus“ aplicat la toate leziunile mucoase și piele, acantholysis însoțită, formarea de bule și detașarea foilor la dezvoltarea de leziuni supurative. Cu toate acestea, în 1964 un articol a fost publicat intr-un jurnal medical, care a schimbat înțelegerea medicilor cu privire la boala respectivă, precum și modul de abordare a diagnostic si tratament. Din acel moment, prezența anticorpilor în plasma din sânge a pacienților pentru a desmogleina deveni principalul criteriu pentru identificarea pemfigus.

Apropo, în 1971, a publicat un alt articol, în care natura autoimună a examinate în detaliu și mecanismul de dezvoltare a acestei boli.

Principalele simptome

Vezicule pe piele, care rezultă din dezvoltarea bladderwort vulgare sau comune, reprezintă primul semn de boală. Trebuie remarcat faptul că acest tip de boala apare cel mai des. Potrivit experților, aceasta reprezintă 77% din toate formele detectate de pemfigus.

Leziuni în formă de bule afecta nu numai pielea pacientului, dar, de asemenea, mucoasa cavității bucale și a gâtului său. Mai târziu, au întins pe un membrelor, organele genitale externe, față și așa mai departe.

Ce trebuie să știți despre aceste boli de piele? De obicei, pemfigus dezvoltă brusc. Astfel, pe pielea sănătoasă formată în exterior bule mici tensiuni, care, cu un aspect flasc câștig de viteză apreciabilă. Conținutul lor sunt lichide seroase transparente (ușor tulbure).

După deschiderea papule formate de suprafață erodate, care ulterior se vindecă, dar lasă urme de pigmentare maro.

Pentru o astfel de boala autoimuna caracterizata prin curgere cronică severă în formă. Trebuie remarcat faptul că, în unele persoane fără nici un fel de tratament a fost observată o îmbunătățire spontană, care a fost înlocuit cu agravarea.

Foarte adesea însoțite infecții secundare pemfigus vulgar (candidoză).

Din cauza pierderii de proteine, fluide și efectele infecțioase prognosticul acestei boli cu forme severe nefavorabile.

Identificarea bolii

Așa cum a arătat pemfigus vulgaris? Diagnosticul bolii este efectuată într-un spital. Prezența bolii este detectată pe baza simptomelor clinice si rezultatele analizelor.

Primele includ:

• Un simptom al azbestului-Hansen. Această caracteristică este detectată prin apăsarea unui deget sau pe un capac de sticlă (adică, nu pătruns încă) cu bule. O astfel de procedură facilitează desprinderea epidermei din zona care este adiacent la papule, precum și creșterea zonei sale datorită presiunii fluidului în interiorul unității.
• Simptom Nicolsky. Această caracteristică este detectată în bucăți cu bule entrainment cu forcepsul și frecarea o porțiune deget spre exterior pielea intactă lângă locul leziunii. Astfel, există o detașare a epidermei.

Trebuie remarcat faptul că pemfigus vulgar aceste simptome nu sunt specifice, și diagnosticare. Trebuie reamintit faptul că astfel de manifestări pot să apară și în alte boli.

teste de laborator

Cum este diagnosticat pemfigus vulgaris? Tratamentul bolilor autoimune trebuie efectuată numai după o examinare medicală. Pentru a detecta o astfel de boală este utilizat:

• Analiza histologică, care implică examinarea frotiurilor, sau așa-numita amprentă digitală pentru a identifica celulele bule acantholytic (de exemplu, celulele epidermice care au suferit modificări morfologice).

Trebuie remarcat faptul că, pe baza analizei histologice a datelor pentru a concluziona că dezvoltarea bolilor autoimune este imposibil. Acest lucru se datorează faptului că există alte boli cu o imagine similară.

• Metoda de imunofluorescentă pentru a detecta depozitele intracelulare ale imunoglobulinei G și A, precum și pentru a identifica antigene majore și minore - desmoglein 3 și desmoglein-1. Această metodă este diagnosticul corect.

Astfel, diagnosticul „pemfigus vulgar este plasat pe baza datelor cumulate de simptome clinice și tabloul clinic al bolii și rezultatele tehnicii imunofluorescență și examinarea histologica.

tratament

La începutul dezvoltării pemfigus vulgar pacienți glucocorticoizi prescrise. Medicamentele din acest grup au primit în doze de șoc. Numirea medicamentului în cantități mari de probe vitale. În ceea ce privește contraindicațiile și efectele secundare, acestea sunt secundare.

Ce se întâmplă dacă boala respectivă prescrie glucocorticoizi? Preparate pentru tratamentul puzyrchaki vulgare poate fi după cum urmează: „Prednisolon“ „Dexametazona“ și „Triamptsinolon“.

Odată ce îmbunătățirea pacientului, adică în absența unor noi bule, doza de medicamente se reduce treptat și se deplasează susținerea pentru a preveni repetarea. Un astfel de tratament a pacienților suficient de lungă.

În afară de glucocorticoizi, pacienții pot desemna medicamente citotoxice, imunosupresoare, inclusiv „Metotrexat“, „Azatioprină“ sau „Prospidin“. Acestea sunt necesare pentru a elimina problemele de reacții adverse după ingestia de medicamente de bază.

Alte metode de tratament

Dacă există indicii că la pacienții cu boală autoimune pot fi tratate cu antibiotice și medicamente care susțin sistemul cardiovascular, reglarea tensiunii arteriale și a normaliza funcționarea ficatului și rinichilor.

De asemenea, aportul de potasiu contin agenti, calciu si vitamine necesare. Pentru tratamentul topic de medicamente anti-inflamatorii pemfigus, infuzii și decocturi de plante pot fi folosite.

De asemenea, trebuie remarcat faptul că, în funcție de starea pacientului poate fi atribuită unor proceduri, cum ar fi gemabsorbtsiya, transfuzie de sânge și plasmafereza.